L’AIRI Associazione Italiana per la Ricerca sulle Istiocitosi ETS è un’associazione a finalità sociale, senza scopo di lucro. Nata a Mestre nel marzo del 2002, oggi ha sede a Firenze. L’AIRI riunisce medici, ricercatori, genitori, volontari e opera per favorire la conoscenza dell’istiocitosi, una malattia “rara”.
In particolare gli obiettivi dell’AIRI sono:
– costituire un punto di riferimento e di sostegno per le famiglie dei pazienti affetti da Istiocitosi;
– divulgare informazioni sulle Istiocitosi a livello nazionale, al fine di permettere ai pazienti ed alle famiglie di pervenire al più presto alla diagnosi ed alla cura della malattia;
– finanziare la ricerca medico-scientifica sulle Istiocitosi;
– promuovere campagne di raccolta fondi da destinare alla ricerca.
Le Istiocitosi sono un gruppo eterogeneo di disordini caratterizzati dalla proliferazione di fagociti mononucleati di origine midollare che possono accumularsi in vari organi e causare danni permanenti. Se ne distinguono due famiglie principali la Istiocitosi a cellule di Langerhans, che deriva dalle cellule dendritiche, e la linfoistiocitosi emofagocitica, che deriva dalle cellule fagocitiche.
Istiocitosi a cellule di Langerhans (ICL / LCH)L’ICL è una malattia classificata come rara dal Ministero della Sanità con un’incidenza in Italia stimabile intorno a 1-2/100.000 nuovi ammalati ogni anno, che può coinvolgere tutte le fasce di età, con un picco di incidenza nella prima infanzia.
Infoistiocitosi Emofagocitica (LE / HLH) L’HLH è una rara foma di istiocitosi caratterizzata da sindrome iperinfiammatoria causata da una risposta immunitaria incontrollata ed inefficace. Se ne distinguono due forme, familiare e acquisita. La forma familiare (LEF), esordisce generalmente nei primi mesi di vita e viene trasmessa con modalità autosomica recessiva o X-linked (frequenza 1: 50.000). L’esito è rapidamente infausto se non trattata adeguatamente. L’unica terapia definitiva è il trapianto di cellule staminali ematopoietiche. La forma acquisita è sporadica ed esordisce in età più avanzata, ma anche in questo caso la genetica potrebbe avere un ruolo predisponente.
La Ricerca La ricerca scientifica è da sempre parte integrante delle attività svolte dall’AIRI. Ciò è stato possibile grazie al lavoro coordinato di vari centri clinici italiani di eccellenza per la diagnosi e la cura di questa rara patologia. La U.O. di Oncoematologia dell’AOU A. Meyer IRCCS di Firenze, di cui AIRI ETS è “Associazione Amica del Meyer” anche per il 2024, da anni coordina tale attività all’interno della rete dell’Associazione Italiana di Oncoematologia Pediatrica (AIEOP) e in diretto contatto con i maggiori centri internazionali afferenti alla Histiocyte Society. Di fondamentale importanza è anche la stretta collaborazione con Centri di riferimento per l’adulto affetto da Istiocitosi quali la Pneumologia dell’Ospedale ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda e la Dermatologia dell’Ospedale Maggiore Policlinico di Milano.
AIRI – Associazione Italiana per la Ricerca sulle Istiocitosi SEDE NAZIONALE Via Maggio 7 – Palazzo Ricasoli Firidolfi – 50125 Firenze Contatti: 389-2700786 / 335-321349 info@istiocitosi.orgwww.istiocitosi.org
